Talasemi Hasta Kılavuzu 2

Talasemili Hastalara Kan Verilmesi

A. Talasemili Hastalarda Başvuru Yakınmaları

Beta talasemi hastaları, hastalığa ait bir bulgu taşımaksızın doğarlar.

Hastalık bulguları, genellikle yaşamın 3. ayından sonra solukluk, halsizlik, iştahsızlık, kilo alamama, karında şişkinlik gibi belirtilerle ortaya çıkar.

Solukluk her tür kansızlığın (anemi) gelişiminde gözlenen bir bulgudur. Halsizlik, iştahsızlık ve kilo alamama gibi belirtiler, kansızlık nedeniyle dokulara yeterli oksijen taşınamamasının sonuçlarıdır. Karında şişkinlik ise talasemi hastalarındaki dalak büyümesi nedeniyle gelişir.

B. Beta Talasemi Majör ve İntermedia

Talasemi tanısı kesinleşen hastalarda tedavi açısından ilk önemli karar kan nakli (transfüzyon) konusunda verilmektedir.

Talasemi hastalığının şiddeti hastadan hastaya farklılık gösterebilir. Kan nakli ihtiyacı, hastalığın şiddetinin temel belirleyicisidir.

Talasemi majör; hastalığın düzenli kan nakli uygulamayı gerektiren şiddetli şeklidir. Genellikle yaşamın 3-9. ayları arasında gelişen şiddetli bir kansızlık ile kendini gösterir.

Talasemi intermedia; hastalığın kan nakli uygulanmadan veya nadiren/ara sıra kan nakilleriyle izlenen daha hafif şeklidir. Genellikle 1 yaştan sonra, hatta bazen 2-4 yaşlarında kansızlık ile kendini belli eder.

C. Kan Nakli Uygulama Kararını Etkileyen Faktörler

Hastalığın şiddetli şekli olan ve düzenli kan nakli ihtiyacı olan formu, talasemi majör, genellikle daha erken bulgularını verir. Ancak hastalık bulgularının ortaya çıkış zamanı kan nakli kararının tek belirleyicisi değildir.

Talasemi hastasının (ateşli hastalık gibi bir neden olmaksızın) kan sayımında, hemoglobin düzeyi 7 gr/dL altına iner ve bir hafta sonraki kontrolde kendiliğinden bu düzeyin üzerine artış göstermez ise düzenli kan nakli kararı alınır.

Bazen hemoglobin 7 gr/dL üzerinde olsa da aşağıdaki bulguların bir veya birden fazlasının bir arada olması düzenli kan nakli uygulama kararı verdirebilir.

- Büyümenin durması ve kilo alamama

- Muayenede, dalak boyutlarında giderek artış olması

- Yüz kemiklerinde (alın ve ağız çevresinde öne doğru çıkıklık ve burun kökünde basıklık gibi) gözle fark edilir değişiklikler olması

- Çabuk yorulma ve fizik aktivitede yaşıtlarından belirgin gerilik olması

Her zaman düzenli kan nakli kararı çok kolay verilemeyebilir. Hasta uzunca bir süre izleme alınabilir. Özellikle ateşli hastalıklar sırasında kansızlık belirginleşebilir, hatta şiddetli ateşli hastalıklar sırasında kan nakli gerekli olabilir.

Ayrıca başlangıçta kan nakli uygulanmaksızın izleme kararı alınsa da, izlem sürecinde, düzenli kan nakli uygulamanın hasta açısından daha doğru bir karar olacağı değerlendirebilir. Bu kararın verilmesi genellikle hastanın 2-5 yaşları arasına denk düşerse, bu durum “geç başlangıçlı talasemi majör” olarak tanımlanır.

D. Talasemi İntermedia Olarak İzlenen Hastalar Ne Zaman Kan Nakli Gereksinimi Gösterirler?

- Talasemi intermedia hastalarında, ateşli hastalık veya tanımlanamayan nedenlerle, kan değerlerinde ciddi ve kan nakli gerektiren düşüklükler gelişebilir. Bir talasemi intermedia hastasında bu şekilde yılda 1 ila 3 kez kan nakli alma gereksinimi olabilir.

- Talasemi intermedia hastalarında, ameliyat olmaları gerekirse, kan nakli alma gereği oluşabilir.

- Talasemi intermedia hastalarında, gebelikleri sırasında kan nakli alma gereği oluşabilir.

Bu gibi özel durumlarda kan nakli alan hastalar talasemi intermedia olarak adlandırılmayı sürdürürler. Çünkü bu özel durumlar dışında kan alma gereksinimleri yoktur.

Ancak, yılda 4-7 kez gibi, daha sık kan nakli alma ihtiyacı olan hastalar “Kan Nakline (Transfüzyona) Bağımlı Talasemi İntermedia” olarak tanımlanır. Kan nakli ihtiyacı yılda 8 kez ve üzerine çıkarsa, artık bu grup hasta ‘Talasemi majör’ gibi izlenmektedir.

E. Talasemi İntermedia Olarak İzlenen Hastalar Talasemi Majöre Dönebilir mi?

a. Yıllar içinde hemoglobin seviyeleri giderek düşüş gösteren ve sonucu olarak giderek daha sık aralıklarla kan nakli almaya başlayan hastalarda “hipersplenizm” gelişmiş olabilir. Bu durum, dalakta aşırı kan yıkımı olmasıdır. Bu hastalarda dalağın alınması (bkz. Splenektomi) hemoglobin seviyelerinde artış sağlayabilir ve kan nakli ihtiyacı ortadan kalkabilir.

b. Talasemi intermedia hastaları, her gün düzenli olarak folik asit adı verilen bir vitamin desteği almalıdır. Aksi takdirde kanda folik asit düzeyi azalır ve “folik asit eksikliği” ile kansızlık artar. Folik asit desteği ile hemoglobin seviyeleri yükselecektir.

F. Beta Talasemi Majörde Kan Nakli Uygulamasının Hedefleri

Talasemi hastalarına bir kez düzenli kan nakli uygulama kararı alınırsa, kan nakli yapılmadan hemen önceki kan sayımında, hemoglobinin 9-10 gr/dL seviyelerinde bulunması hedeflenir. Bunu sağlamak için;

1. Hemoglobin seviyeleri 9-10 g/dL arasına inince kan nakli yapılır.

2. Kan nakliyle hemoglobin en fazla 14 g/dL’ye yükseltilir.

3. Bu değerin tekrar 9-10 g/dL arasına düşüşü, 3-6 hafta alır.

4. Hemoglobin 9-10 gr/dL arasında düşünce kan nakli tekrarlanır ve bu şekilde devam edilir.

G. Talasemide Kan Naklinde Kullanılan Kanın Özellikleri Nelerdir?

- ABO ve Rh(D) kan grubu ve çapraz karşılaştırması uygun olmalıdır. Geç başlangıçlı talasemi majör ve talasemi intermedia olgularının, ABO ve Rh(D) dışında alt grup uygun eritrosit süspansiyonu almaları daha uygun olur.

- Hepatitis B, hepatitis C, AIDS ve Sifilis mikropları için test edilmiş ve negatif olmalıdır.

*Talasemi hastalarında, ilk kan naklin öncesinde, kanla geçebilen bu mikroplar için test yapılır. Kan nakli sürdürüldüğü sürece de 6 ay aralarla bu testler hasta kanında tekrarlanır.

*Hepatitis B çocukluk çağı aşıları içinde yer alır. Mutlaka aşı koruyuculuğu oluşup oluşmadığı test edilmelidir. Zamanla bu aşının koruyuculuğu azalabilir ve doktorunuz aşıyı tekrarlatabilir.

- Kan bağışçısından alındıktan sonra ilk 14 günü içindeki eritrosit süspansiyonu olmalıdır.

- Lökosit filtresi ile filtre edilmiş olmalıdır.

H. Ne Sıklıkta, Ne Miktarda ve Ne Kadar Sürede Kan Nakli Yapılır?

- Küçük iken hemoglobin seviyeleri, daha uzun aralarla (4-6 hafta gibi) 9-10 g/dL’ye düşer ve kan nakli yapılır. Ancak zamanla daha sık kan nakli ihtiyacı oluşur ve 2-4 hafta aralığa kadar sıklaşabilir. Bu durum, hastalık ilerlediği için değil, büyümeyle vücut kitlesi arttıkça, buna paralel olarak kan tüketimi arttığı içindir.

- Benzer şekilde başlangıçta 1 ünite (250 mL) eritrosit süspansiyonu (ve hatta başlangıçta 15-20 mL/kg vücut ağırlığı hesabıyla 1 üniteden daha az bir miktar) verilirken, vücut kitlesi arttıkça 2 ünite ve hatta nadiren 3 ünite eritrosit süspansiyonu art arda verilebilir.

- Her 1 ünite eritrosit süspansiyonu 1,5-2 saatte verilir. Her bir eritrosit süspansiyonunun ilk 15 dakikası daha yavaş verilmelidir.

Aldığınız kan miktarı hekiminiz tarafından 6-12 ay aralarla izlenecektir. Eğer vücut ağırlığınıza göre tüketilen kan miktarı belli bir seviyeyi aşarsa şu durumlar sorumlu olabilir:

*Kullanılan kan ünitesi uygun ve yeterli miktarda hemoglobin içermemektedir veya

*Vücudunuz kan nakli ile vücuda giren eritrositleri daha hızlı yıkmaya başlamıştır.

Bunun nedeni; vücudunuzun savunma sistemi tarafından, verilen eritrositleri uygunsuz bulup yıkan maddeler (antikor) üretilmektedir (bu durumda kan merkezi özel testler yaparak size uygun kanı sağlayabilir) veya dalağınız verilen eritrositleri yıkmaktadır (bu durumda dalağın alınması gerekebilir, bkz. Splenektomi)

I. Gebelikte Kan Nakli

- Talasemi majör olgularında gebelik süresince kan nakli, gebelik öncesinde olduğu gibi, hemoglobin 9-10 g/dL seviyesine inince yapılır. Genellikle kan tüketiminde belirgin artış beklenmez.

- Talasemi intermedia olgularının gebelikleri sırasında hemoglobin seviyeleri azalır. Bebeğin büyüme ve gelişimi normal olduğu sürece ve siz bu durumdan olumsuz etkilenmiyorsanız hemoglobin 7-8 g/dL seviyelerine kadar kan naklini gerektirmeyebilir. Kan nakli yapılmak istenirse, kan merkezi ABO ve Rh(D) dışında alt grup uygun eritrosit süspansiyonu hazırlamalıdır.

- Ayrıca, her gebelikte olduğu gibi sizin ve eşinizin kan grupları bebeğiniz ve sizin için önemlidir.

Siz Rh(D) negatif ve eşiniz Rh(D) pozitif ise, her gebede olduğu gibi, kadın doğum hekiminiz size anti-D diye adlandırılan bir aşı uygulayacaktır.

İ. Kan Naklinin Sakıncaları

Kan naklinin 2 temel sakıncası vardır.

1. Kan nakli ile geçebilen mikrobik hastalıklar,

2. Vücudunuzda aşırı demir birikimi

Kan nakliyle geçebilecek mikrobik hastalıklar: Gönüllü kan bağışçıları kan merkezleri tarafından dikkatle seçilmektedirler. Kanla geçebilecek mikrobik hastalıklar için riskli bulunan kişilerden kan toplanmamaktadır. Ayrıca, kan bağışçılarından toplanan kan ünitesi hepatitis B, hepatitis C, AIDS ve Sifilis için titizlikle test edilmektedir. Bu önlemlerle, kan nakliyle mikrop geçiş riski yoktur denemez ancak en aza indirilmiş durumdadır. Ayrıca, Hepatitis B aşısı ile bu mikroptan korunmanız sağlanmaktadır.

Vücudunuzda aşırı demir birikimi: Her 1 ünite eritrosit süspansiyonu ile vücudunuza 250 mg demir girmektedir. Oysa vücudunuz bu demiri kendiliğinden uzaklaştıramaz ve yaklaşık 10 ünite eritrosit süspansiyonu aldığınızda bu konuda önlem alma gereği oluşur. Aksi takdirde biriken demir organlarınıza zarar verip onların işleyişlerini bozacaktır (bkz. Demir Şelasyonu).

Kan Nakli Sırasında Oluşabilecek Problemler Nelerdir?

Kan nakli sırasında en sık karşılaşılan problemler;

1. Ateş (vücut ısısının koltuk altında 38 °C ve üzerine çıkması) ve üşüme/titreme;

Bu durumda kan nakli durdurulur. Damar yolunuzdan normal serum ve ateş düşürücü verilir.

Verilen kan ile ilgili kontroller yapılır. Kan basıncınız ölçülür. Ateş, üşüme ve titreme dışında bir şikayetiniz olup olmadığı sorulur. Gerekirse sizden kan kültürü ve kan merkezinde incelenmek üzere kan örneği alınır. Ateşiniz kolaylıkla düşer ve başkaca bir sorun tespit edilmezse kan nakli yavaşça sürdürülür. Ateşin başkaca nedenlere bağlı olabileceği değerlendirilirse kan nakline devam edilmez ve gerekli diğer tedaviler uygulanır.

Basit ateş reaksiyonunu önlemek için, size verilen eritrosit süspansiyonu lökosit filtresinden geçirilerek verilmektedir. Bu işlem, ateş reaksiyonunu önemli ölçüde önlese de, yine de bazen gelişebilmektedir.

2. Deride kaşıntı, kızarıklık ve kabarıklık (alerji);

Bu durumda kan nakli durdurulur. Damar yolunuzdan normal serum ve alerji iğnesi verilir. Verilen kan ile ilgili kontroller yapılır. Kan basıncınız ölçülür. Bu reaksiyonun ilerleyici olup olmadığı izlenir. Hafif kaşıntı/kabarıklık/kızarıklık ile sınırlı kalır ve uygulanan tedavi ile kolayca gerilerse, kan nakli yavaşça sürdürülür. Ancak reaksiyon şiddetli olur, dudak, dilde şişlik, solunum güçlüğü gibi bulgular da eklenirse, kan nakline devam edilmez ve gerekli diğer tedaviler uygulanır.

Bu reaksiyon şiddetli veya tekrarlayıcı olursa, doktorunuz kan nakline başlamadan önce bu reaksiyondan koruyucu tedavi uygulama kararı alabilir veya size verilecek kanın, kan merkezi tarafından yıkanmış eritrosit süspansiyonu olarak hazırlanmasını isteyebilir.

Talasemide Demir Birikimi ve Şelatörler, Şelatörlerin Yan Etkileri ve Uygulamalarda Dikkat Edilecek Noktalar

A. Talasemili hastalarda demir birikiminin nedeni nedir?

- Talasemi majörlü hastalarda demir birikimin en önemli nedeni hastaların almakta olduğu kan transfüzyonlarıdır.

- Ayrıca talasemi intermedialı hastalarda daha belirgin olmak üzere talasemili hastalarda barsaklardan demir emilimi artmıştır.

- Her bir torba kan transfüzyonu ile yaklaşık 250 mg demir yüklenmesi olmaktadır. Vücudumuzda demirin bir atılım yolu yoktur. Yani biriken demir idrar ya da dışkı yoluyla atılamamaktadır. Dolayısıyla düzenli kan alması gereken bu hastalarda demir birikimi kaçınılmaz bir sonuçtur.

B. Demir birikimi neden zararlıdır? Demir birikimi hangi organlarda olur?

- Demir birikimi organların normal fonksiyonlarını yapmasına engel olur. Öte yandan demir vücutta oksijenle reaksiyona girerek dokulardaki proteinler, hücre zarı ve DNA’sında tahribata neden olur.

- Demir en çok karaciğer, dalak, kalp ve endokrin organlarda birikir.

- Endokrin organlarımız, hormon üretiminde görevli organlardır. Örneğin; pankreas, beyinde hipofiz bezi ve tiroid bezi endokrin organlardır.

C. Yukarıda adı geçen organlarda demir birikimi olduğunda bunun sonuçları nelerdir?

Karaciğer

- Karaciğerde demir birikimi olan hastalarda uzun süre herhangi bir şikayet ya da bulgu olması beklenmez. Karaciğer kapasitesi yüksek bir organdır ve ancak çok uzun süre ve aşırı hasarlanma olması durumunda hastalarda karaciğere dair yakınmalar gelişmeye ve karaciğer hastalığının laboratuvar bulguları ortaya çıkmaya başlar.

- Karaciğerde biriken demir sonucunda hastalarda kronik karaciğer hastalığı, siroz gelişebilir. Demir birikimi olsun ya da olmasın hastalarda siroz gelişmesini hızlandırabilecek diğer bir faktör de hepatit C (HCV) enfeksiyonu varlığıdır.

- Karaciğer fonksiyonlarında demir birikimine bağlı bozulma başlayan hastalarda sarılık, karında şişlik, çabuk yorulma gibi yakınmalar olabilir. Ancak bu bulguların tamamı talasemi hastalığının kendisine de bağlı olabilir.

- Karaciğer fonksiyonlarının bozulmaya başlaması sonucunda başlangıçta kan biyokimya testlerinde bozulmalar izlenebilir.

Kalp

- Kalpte demir birikimi sonucunda talasemili hastalarda kalbin kasılma ve kan pompalama fonksiyonlarında gerileme başlar. Bu duruma kalp yetmezliği denilir.

- Kalp yetmezliği sonucunda hastalarda başta egzersizle daha sonra istirahat halindeyken dahi olabilen nefes darlığı başlayabilir.

- Ayrıca demir birikimine bağlı olarak kalbin elektriksel sistemi de etkilenebileceğinden aritmi yani kalp ritim problemleri baş gösterebilir. Hastalar düzensiz kalp atışı yakınmasından şikayet edebilirler.

Endokrin Organlar

- Pankreas vücudumuzda şeker düzenlemesinin yapıldığı organımızdır ve bu organda aşırı demir birikmesi sonucunda talasemili hastalarda diyabet gelişebilir.

- Beyinde hipofiz denilen ve büyüme hormonu (GH), tiroid uyarıcı hormon (TSH), kadınlarda yumurtlamayı uyarıcı ve erkeklerde sperm yapımını uyarıcı hormonlar (FSH ve LH) bu bezden salgılanır.

- Dolayısıyla hipofizde demir birikiminin önemli sonuçları vardır. Bunlar arasında boy kısalığı, tiroid bezinin az çalışması, ergenlik döneminde cinsiyet bulgularında gecikme, kadınlarda adet görmeme, erkeklerde az sperm sayısı, kısırlık problemleri olabilir.

- Tiroid bezinde demir birikimi sonucu tiroidin az çalışması görülebilir.

D. Demir birikimi sorunları talasemide ne sıklıkta görülür?

- Karaciğer, demirin en erken biriktiği organdır ve hastaların pek çoğunda karaciğerde demir birikimi gerçekleşmektedir. Ancak daha önce de belirtildiği gibi karaciğer yenilenme kapasitesi yüksek bir organdır. Bu nedenle, karaciğerdeki demir birikiminden sıklıkla, sadece çok ağır demir birikimi olan hastalar etkilenmektedir.

- Demir, yeterince demir bağlayıcı ajan (şelatör) kullanmayan hastalarda genellikle 10’lu yaşlardan sonra kalpte de birikmeye başlar.

- Kalpte de benzer şekilde demir başlangıçta bir yakınmaya neden olmayabilir. Sıklıkla kalp yetmezliği bulguları aşırı derecede demir biriken hastalarda gelişir. Ancak hafif ya da orta derecede demir birikimi olan hastalar, yeterince ve uygun şelatör kullanmazlarsa, bu durum ağır demir birikimi sonucu kalp yetmezliği bulguları ve aritmiye ilerleyebilir.

- Talasemi majörlü hastalarda cinsiyet hormonlarının az çalışması (hipogonadizm) hastaların %40 kadarında gelişmektedir. Talasemi majörlü hastalarda boy kısalığı hastaların %30’unda, kan şekeri problemleri %10’unda ve hipotiroidizm yani tiroid bezinin az çalışması hastaların %3’ünde izlenmektedir.

E. Talasemi majörlü ve talasemi intermedialı hastalarda demir birikimi açısından farklılık var mıdır?

- Talasemi intermedialı hastalarda demirin kalpte birikmesi nadirdir.

- Talasemi intermedialı hastalarda demir birikimi başlıca karaciğerde olmaktadır ve bu hastalarda demir birikimi talasemi majörlü hastalara göre daha geç dönemde gelişmektedir.

- Talsemi intermedialı hastalarda endokrin organlar da demir birikimi açısından izlenmelidir.

F. Talasemili hastalarda demir birikimini izlemede hangi yöntemler vardır? Bu yöntemlerin avantaj ve dezavantajları nelerdir?

- Demir birikimini izlemede en yaygın olarak kullanılan metod serum ferritini ile izlemdir.

- Diğer bir yöntem karaciğer biyopsisi ile alınan örnekten demir ölçümü yapılmasıdır.

- Kalp ve karaciğerde biriken demir, T2* (yıldız) MRG çekilerek sayısal olarak ölçülebilir.

- Serum ferritini enfeksiyon dönemlerinde ölçüm yapılırsa normalden daha yüksek sonuç verir. Bu durumda enfeksiyon gününde yapılan serum ferritin ölçümleri ile hastalarda olduğundan daha yüksek demir ölçülebilir ve yanıltıcı olabilir. Bu nedenle serum ferritin ölçümleri ile izlenen hastalarda tek değere göre değil, seri ölçümlere göre demir birikimine ve şelatör tedavisi dozu ve çeşidine karar verilmesi gerekir.

- Serum ferritini ile izlemin avantajı, bu testin pek çok merkezde yaygın olarak kullanılması, testin kolay yapılabilmesi ve alınan kan örneği ile kısa sürede sonuç vermesidir.

- Serum ferritini yüksek olan hastalarda sıklıkla karaciğer demir düzeyi de yüksektir. Ancak serum ferritini yüksek olan hastalarda kalp demiri, düşük ya da yüksek olabilir. Dolayısıyla serum ferritin değerine bakarak kalp demir birikimini öngörmek her zaman mümkün olmamaktadır.

- Talasemi intermedialı hastalarda serum ferritini, karaciğer demirini göstermede, talasemi majörlü hastalar kadar güvenilir değildir.

- Karaciğer biyopsisi ile alınan karaciğer dokusunda demir ölçülmesi çok değerli bir metoddur. Ancak hastaya girişim gerektirmesi, işleme bağlı hastada oluşabilecek kanama gibi riskler nedeniyle çok sık uygulanamamaktadır. Ancak karaciğer biyopsisi ile sadece biriken demir miktarının ölçülmekle kalmayıp, siroz bulguları hakkında da fikir verebilmesi bakımından karaciğer biyopsisinin avantajları vardır.

- Günümüzde en çok önerilen hastaların kalp ve karaciğer T2*MRG ile demir birikimlerinin izlenmesidir. Bu metodun en büyük avantajı bu dokularda demir birikimini sayısal ölçüm yaparak göstermesi ve böylece şelatör ilaç cevabını izleme fırsatı tanıması, ayrıca işlemin karaciğer biyopsisi gibi risklerinin olmamasıdır.

- T2*MRG çekilecek hastaların kalp pili ve metal protezinin olmaması, ayrıca cihaza girmesine engel olacak kapalı yerde kalma korkusu (klostrofobi) bulunmaması gerekir.

- T2*MRG sıradan bir MRG yöntemi değildir. Ülkemizde her merkezde bu yöntem bulunmamaktadır. Ancak bu metodun hasta takip kalitesini çok artırması nedeniyle size en yakın sağlık kuruluşunda bu tetkiki yaptırmanızın yararı olacaktır.

G. Demir birikimi için hastaların bu metotlarla izlemine ne zaman başlanılmalıdır?

- Talasemi majörlü hastalarda demir şelatörlerine en az 10-20 transfüzyon aldıktan ya da serum ferritin değeri 1000 ng/mL’nin üzerine çıktığında başlanılır. Bu nedenle hastaların serum ferritin ölçümlerine erken dönemde bakılması önerilir. Serum ferritin izlemi 3 ayda bir tekrarlanır.

- Talasemi majörde, T2* MRG çekimi genellikle hastanın teste uyumunu da gerektirdiğinden 8-10 yaşından sonra yapılmaya başlanır. T2* MRG yılda bir tekrarlanır. Kalpte aşırı demir birikimi olan hastalarda daha erken istenmesi gerekebilir.

- Talasemi intermedialı hastalarda 10 yaşından sonra, hemoglobin H hastalarında 15 yaşından sonra serum ferritin ya da karaciğer demir ölçümleri ile hastalar izlenmeldir.

H. Talasemi intermedialı hastalarda demir şelatörlerine ne zaman başlanır?

- Talasemi intermedialı hastalarda serum ferritini 800 ng/mL’nin üzerinde ya da karaciğer demiri belli bir düzeyin üzerine çıktığında başlanır.

I. Hangi demir şelatör ilaçları bulunmaktadır?

- Mevcut 3 demir şelatörü kullanımdadır: desferoksamin, deferipron ve deferasiroks.

- Bu şelatörlerden deferipron ve deferasiroks ağızdan kullanılırken, desferoksamin deri altı pompa aracılığıyla ya da damardan uygulanır.

- Deferipron günde 3 kez şeklinde ağızdan alınır.

- Deferasiroks günde tek doz ağızdan alınır.

- Desferoksamin deri altına bir pompa yardımıyla verildiğinde doktorunuzun önerisine göre günde 8-12 saat uygulanır. Genellikle önerilen haftanın 5-7 günü kullanılmasıdır.

- Ağır demir birikimi olan hastalarda desferoksaminin haftanın 7 günü, 24 saatlik damardan kullanımı ile daha etkin şelasyon yapılabilir.

- Desferoksamin alan hastalarda ilaçla beraber vitamin C verilmesi etkinliği artırır.

- Desferoksamin ve deferasiroks 2 yaşından sonra, deferipron 6 yaşından sonra kullanılabilir.

- Kalpte aşırı derecede demir birikimi olan hastalarda deferipron ve desferoksaminin bir arada kullanılması kuvvetle önerilmektedir.

İ. Bu şelatör ilaçları kullanmadan önce ve kullanma sırasında nelere dikkat edilmelidir?

Desferoksamin

- Desferoksamin sıklıkla deri altı enjeksiyon yoluyla uygulanması nedeniyle, enjeksiyon yapılan bölgede kızarıklık ve ağrıya neden olabilir. Bu durum hastalarda zaman zaman ilaç uyumsuzluğuna neden olmaktadır. Bunu engellemek için ilacın sulandırma oranlarına dikkat edilmeli ve ilaç her defasında farklı bir bölgeden uygulanmalıdır. Bu amaçla ardışık günlerde saat yönünde dönerek uygulama yapılması bu sorunun gelişmesini büyük ölçüde azaltmaktadır.

- Desferoksamin alan hastalarda diğer bir yan etki de görme ve işitme ile ilgili sorunlardır. Görmede bulanıklık, renk körlüğü, kulakta çınlama ya da işitme azlığı gelişirse mutlaka doktora başvurulmalıdır. Hastaların ilaca başlanmadan önce göz ve kulak-burun-boğaz hekimi tarafından değerlendirilmesi ve yılda 1 kez desferoksamin alırken bu hekimlerce görülmesi gerekir.

- Desferoksamin alan hastalarda ateş, boğaz ağrısı, karın ağrısı gelişmesi durumunda Yersinia adı verilen bir mikroba bağlı enfeksiyon riski olabilir. Bu nedenle ateş, boğaz ağrısı ya da karın ağrısı olan hastalarda desferoksamin kesilmelidir ve hemen doktora başvurulmalıdır.

Deferipron

- Tablet ve şurup formu bulunmaktadır. İlaç ana öğünlerle ve bol su ile alınmalıdır.

- Deferipronun olası yan etkileri arasında kullanan hastaların %1-3’ünde görülebilecek bir sorun akyuvarların bir alt tipi olan nötrofil hücrelerinde azalmadır. Bu durum vücudun bağışıklık sistemini zayıflatır ve kişiyi enfeksiyonlara açık hale getirir. Bunun erken saptanabilmesi amacıyla hastaların haftada bir kan sayımı takiplerinin yapılması ve nötrofil azalması gelişen hastalarda ilaca ara verilmesi önerilmektedir. Ateş gelişmesi durumunda ilacı kesiniz ve hemen doktorunuza başvurunuz.

- Deferipronun diğer bir yan etkisi ise bulantı, kusma, karın ağrısı gibi mide-barsak yakınmaları ve eklem şikayetleridir. Hastalarda karaciğer fonksiyonlarında bozulmalar izlenebilir.

Deferasiroks

- Deferasiroksun suda eriyen formu bulunmaktadır. Suda eriyen formu asla çiğnenmemeli ya da bütün olarak yutulmamalıdır. Suda eriyen formu yemekten 30 dakika önce, tercihen sabah, 100-200 mL su, elma suyu ya da portakal suyu içerisinde iyice karıştırılarak tüketilmelidir. Bardak ya da karıştırmak için kullanılan kaşığın metal olmamasına dikkat edilmelidir. İlaç iyice karıştırıldıktan sonra içilmelidir. Bardağın dibinde ilaç kalmışsa az bir su ile bu tortu da karıştırıldıktan sonra içilmelidir. Suda eriyen formlar karbonatlı içeceklerle ya da sütle karıştırılmamalıdır.

- Deferasiroksun yan etkileri bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal, geçici deri döküntüleri, alerjik reaksiyonlar, katarakt, işitme kaybı, böbrek ve karaciğer fonksiyonlarında bozulmalardır.

- Deferasiroks başlanmadan önce ve başlandıktan sonra da yılda bir kez, hastaların göz ve kulak-burun-boğaz hekimleri tarafından görülmeleri önerilir. Hekiminiz, deferasiroks başlanmadan önce karaciğer ve böbrek fonksiyonlarınızın normal olduğundan ve kullanım süresince bu fonksiyonların normal ya da kabul edilebilir aralıklarda seyrettiğinden emin olmak isteyecek ve bu amaçla tetkikler isteyecektir.

Kaynak: http://www.thd.org.tr/thd_halk/?sayfa=akdeniz_anemisi