Talasemi Hasta Kılavuzu 4

Talasemi ve Gebelik Hasta Kılavuzu

Kısırlık Nedir?
Kadın ya da erkeğin tıbbi nedenlerle çocuk sahibi olamama durumudur. Fertilite ise çocuk yapabilme yeteneğidir. Fertilite, kadınlarda doğurganlık ile aynı anlama gelir. Erkeklerde de fertilite kaybı meydana gelebilir.

Puberte Nedir?
Çocukluktan erişkinliğe geçiş sürecidir. İkincil cinsel karakterlerin ortaya çıktığı, büyümenin hızlı olduğu, kızlarda adet kanamalarının başladığı zaman dilimidir.

Talasemi Hastaları Gebe Kalabilir mi?
Normal puberte dönemi yaşayan, iyi demir bağlama tedavisi alan ve normal adet ya da regli döngüsü olan her talasemili kadın çocuk sahibi olabilir. Benzer şekilde demir bağlama tedavilerini düzenli alan erkek hastalarda da çocuk sahibi olmaları beklenir. Transfüzyona bağımlı, yani talasemi majör hastalarının çoğunda fertilite azalmıştır. Bunun da temel nedeni hipogonadizmdir. Talasemi intermedia hastalarında ise fertilite sıklıkla normaldir.

Hipogonadizm Nedir?
Kadında ve erkekte seks hormanlarının yetersizliğidir. Kadında seks hormonu östrojendir ve yumurtalıklardan salgınanır. Erkekte ise seks hormonu testosteron olup, testislerden salgılanır. Hipogonadizmli kadınlarda ovülasyonda (yumurtlama), hipogonadizmli erkeklerde ise sperm oluşumunda azalma meydana gelir. Talasemili hastalarda hipogonadizmin en önemli nedeni hipofiz adı verilen ve seks hormonlarının salgılanmasından sorumlu bezde demir birikimi olmasıdır. Talasemi majörlü hastaların %80-90’ında hipogonadizm olsa da, bu hastalarda yumurtalık ve testisler demir birikiminden sıklıkla korunmuştur. Bu da hormonların yerine konulması ile fertilitenin sıklıkla geri kazanabileceği anlamına gelir.

Hipogonadizm Tedavisi Nasıl Yapılır?
Hipogonadizm tedavisi endokrinoloji uzmanı tarafından yapılır. Kadın doğum uzmanları da hastaların takiplerine katkıda bulunur. Tedavide gonatropin verilir.

Talasemi Hastalarında Gebelik Öncesi Danışmanlık Nasıl Yapılır?
Hastalar görüşmeye eşleriyle beraber alınır. Fertilite tedavisine başlamadan önce bu görüşme yapılmalıdır. Öncelikle, hastanın gebelik için uygun bir birey olup olmadığına karar verilir. Burada annenin beklenen gebelik süreci ve anne karnındaki fetüs ya da bebeğin beklenen gelişimi ana belirleyicilerdir. Annede özellikle kalp ve karaciğer fonksiyonları, kemik mineral yoğunluğu ve annenin bulaşıcı viral hastalık taşıyıp taşımaması değerlendirilir. Gebelikten önceki değerlendirmelerde ekokardiyografi (EKO), elektrokardiyografi ve Holter ile 24 saatlik kalp monitorizasyonu istenen hastalarda sol kalp yetmezliği bulguları varlığı durumunda gebeliğin riskli olduğu konusunda talasemi majörlü kadın hastalar bilgilendirilir. Gebelik öncesi ve sırasıdaki dönemlerde şelasyon tedavisine ara verileceği de gözönüne alınarak özellikle kalpte demir birikimi fazla olan hastalara uygun ve uyumlu şelasyon tedavisi ile bu durum düzeltildikten sonra gebe kalmaları önerilmektedir. Ayrıca gebe kalması planlanan talasemi majörlü kadın hastalarda almış oldukları kan transfüzyonlarına bağlı olarak alyuvarlara karşı protein (antikor) gelişmiş olabilir ve bu durum açısından da hekiminiz sizi gebelik öncesiinde değerlendirecektir.

Talasemi Hastaları Gebelik Öncesi Genetik Danışmanlık Almalı mıdır?
Eğer eşinin, talasemi ya da orak hücre anemi taşıyıcılığı varsa gereklidir. Bunun için genetik uzmanına başvurmalıdır.

Talasemi Hastalarında Gebelik Öncesinde Dikkat Edilecek Alışkanlıklar ve İlaçlar Nelerdir?
Sigara ve alkol kullanılmamalıdır. Folik asit, kalsiyum ve D vitamini desteği başlanır. Bifosfonat ve hidroksiüre tedavileri gebe kalmadan 6 ay önce kesilmelidir. Eğer fertilite tedavisi yapılacaksa ağızdan alınan demir bağlayıcı ilaçlar önceden kesilip yerine desferoksamin (Desferal) başlanır. Gebelikten önce de Desferal kesilir. Gebe kalmadan en az 6 ay once ribavirin, hidroksiüre ve interferon tedavileri alan hastaların bu tedavileri kesilmelidir.

Talasemi Hastalarında Gebelik Hangi Riskleri Arttırır?
Gebelik normalde talaseminin doğal seyrini değiştirmez. Talasemik gebeler yakın takip edilmelildirler. Anne açısından en önemli komplikasyonlar kalple ilişkilidir. Gebeliğe özgü komplikasyonlar (örneğin; preeklampsi yani gebelikte tansiyon yükselmesi ve idrarda protein kaçağı olan durum) ve fötal anomali (bebekte anne karnında gelişimsel kusur) riski diğer talasemik olmayan gebelerle aynı orandadır. Ancak fetüste düşük, büyüme geriliği ve erken doğum riski normal gebelere göre 2 kat artmıştır. Ayrıca anne almış olduğu kanlara bağlı olarak daha önceden hepatit B, hepatit C, HIV taşıyıcılığına sahip ve bunlara yönelik tedaviler almamışsa bebeğe bu enfeksiyonları gebelik daha sıklıkla da doğum sırasında bulaştırabilir.

Talasemik Gebeler Pıhtılaşmadan Korunmak İlaç Kullanabilirler mi?
Damar içi pıhtılaşma (tromboz) için yüksek riskli ya da sık düşük yapma öyküsü olan gebeler pıhtılaşmadan korunmak ilaç kullanabilirler. Bu durumda ise hastayı takip eden doktor, hastanın hangi ilacı alacağına karar verir. Dalağı çıkartılmış olan gebeler ise aspirin kullanabilir.

Talasemik Gebelerde Hangi Tarama Testleri Yapılmalıdır?
Her 3 ayda bir kalp, karaciğer ve tiroid fonksiyon testlerine bakılır. Kalp fonksiyonlarına EKO ile karaciğer ve tiroid fonksiyonlarına kan testleri ile bakılır. Gebeliğin 16. haftasında ise gebelik ile ilişkili şeker hastalığı bakımından tarama yapılır. Bu test normal ise tarama 28. haftada tekrarlanır. Yirmi dördüncü haftadan itibaren ise sık ultrasonografi takibi ile fetüs gelişimi kontrol edilir.

Talasemik Gebelerde Transfüzyon Ne Zaman Yapılır?
Gebelik boyunca transfüzyon öncesi hemoglobin düzeyi 10 gr/dL’nin altına düşmeyecek aralıklarla kan verilmesi gereklidir.

Talasemik Gebelerde Dalak Cerrahi Olarak (Splenektomi) Ne Zaman Çıkartılır?
Talasemik hastada dalak büyüklüğüne bağlı olarak kan hücreleri ileri derecede düşüyorsa düşünülür. Gerekirse ilk 3 ayda yapılabilir. Ancak ideal olan dalak çıkarılması gerekiyorsa, bunun hasta hamile kalmadan yapılması ya da beklenilmesi mümkünse doğumdan sonraya ertelenmesidir.

Talasemik Gebelerde Demir Şelasyonu Yapılır mı?
Kalple ilişkili fonksiyonlar bozulursa, ilk 3 aydan sonra dikkatli şekilde Desferal başlanabilir. Ancak genelde son 3 ayda başlanması daha kabul edilebilir bir yaklaşımdır. Oral demir bağlayıcı ajanlar gebelerde yeterli veri olmaması nedeniyle kullanılmaz.

Talasemik Gebede Doğum Nasıl Olmalıdır?
Eğer gebede komplikasyon yoksa, doğum normal akışına bırakılır. Ancak, normal fötal büyümeye rağmen, çoğunlukla kafa pelvik uyumsuzluklarından dolayı doğum sezeryanla gerçekleşmektedir. Ancak bu kararı kadın hastalıkları ve doğum uzmanı verir. Gebelik öncesi kalp ve şeker hastalıkları varsa gebeliğin uzun sürmesi istenmemektedir, hastalar kadın hastalıkları ve doğum uzmanının uygun gördüğü bir tarihte daha erken doğuma alınabilir. Sezaryen sırasında kullanılacak anestezide epidural anestezi, bu konuda tecrübeli bir hekim varlığında daha fazla tercih edilmelidir.

Talasemi Majörlü Kadın Hastalar Doğum Sonrasında Gebelik Öncesi Kullandıkları İlaçlara Ne Zaman Başlayabilirler?
Hastalar, emzirdiği müddetçe Desferal dışındaki diğer demir bağlayıcı ajanlar, bifosfonatlar ve doğum kontrol ilaçlarını kullanmamalıdır. Desferal hemen başlanabilir. Desferalin anne sütüne geçişi düşüktür ve ağız yoluyla alındığında bebeğe geçmez.

Talasemili Hastalarda Emzirme ile İlgili Öneri Nedir?
Emzirme HIV, hepatit C RNA pozitif ya da hepatit B pozitif hastalar dışında olan talasemili hastalara önerilir. Emziren talasemi majörlü anneler kalsiyum ve vitamin D desteği almaya devam etmelidir. Ancak osteopooz için kullanılan bifosfanat tedavilerine emzirme döneminde de devam edilemez.

Talasemi Hastalarında Doğum Kontrolü Nasıl Yapılır?
Rahim içi araçlar enfeksiyon riski nedeniyle, östrojen içeren doğum kontrolü ilaçlar da pıhtılaşma riskinden dolayı tercih edilmez. Önerilen metodlar sadece progesterone içeren doğum control ilaçları ya da prezervatif kullanımı yöntemlerdir.

Kaynak: http://www.thd.org.tr/thd_halk/?sayfa=akdeniz_anemisi